Rare 5, Rare Spotlights: Explorando enfermedades raras en 5 minutos

Bienvenidas y bienvenidos a Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos. Hoy, 14 de mayo, la Dra. Alma Maritza Huerta Hurtado, neuróloga pediatra del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, nos explica qué es la apraxia del habla infantil: un trastorno neurológico motor del habla en el que el cerebro tiene dificultad para planificar y secuenciar los movimientos de los labios, la lengua, la mandíbula y el paladar necesarios para producir sonidos, sílabas y palabras. Los signos frecuentes de la apraxia del habla infantil son errores inconsistentes en consonantes y vocales, transiciones interrumpidas entre sonidos y sílabas, prosodia anómala, dificultad con palabras largas, pausas, búsqueda visible de la posición oral y habla poco inteligible. El diagnóstico lo realiza un fonoaudiólogo/logopeda con experiencia en trastornos motores del habla, mediante la historia clínica, el tamizaje auditivo, la evaluación oral, las muestras de habla en distintos contextos, la repetición de sílabas y palabras, el análisis de la prosodia, la consistencia y la evaluación dinámica. El diagnóstico diferencial evita confundirla con disartria, trastornos fonológicos, autismo o retraso expresivo. El tratamiento no es una “cura rápida”: requiere terapia del habla intensiva, individualizada y basada en el aprendizaje motor, con mucha práctica y pistas visuales, auditivas y táctiles; en casos severos se suma la comunicación aumentativa o alternativa. Se conmemora el 14 de mayo para visibilizar una condición poco conocida, favorecer el diagnóstico oportuno, el acceso a la terapia especializada y recordar algo básico: cada niño merece una voz. Pon a prueba tus conocimientos en nuestro quiz: https://quizrare5.manus.spaceEncuentra más información en los siguientes sitios web:American Speech-Language-Hearing Association: https://www.asha.org/NIDCD/NIH: https://www.nidcd.nih.gov/health/apraxia-speechApraxia Kids: https://www.apraxia-kids.org/about-apraxia-kids/Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/childhood-apraxia-of-speech/diagnosis-treatment/drc-20352051#EnfermedadesRaras #ApraxiaDelHablaInfantil #NeurologíaPediátrica #Rare5Spotlights #MayoRaro

Bienvenidas y bienvenidos a un nuevo episodio de Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos. Hoy, 9 de mayo, conmemoramos el Día Internacional del Síndrome Cornelia de Lange y nos acompaña el Dr. Francisco Gabino Zúñiga Rodríguez, Médico Genetista del Hospital de Alta Especialidad Ciudad Salud en Tapachula, Chiapas.El síndrome Cornelia de Lange es un trastorno del neurodesarrollo y de la organogénesis que forma parte del grupo de las “cohesinopatías”: en la mayoría de los casos se debe a variantes patogénicas en genes que participan en la carga, estructura o regulación del complejo cohesina, sobre todo NIPBL, y con menor frecuencia SMC1A, HDAC8, SMC3, RAD21 y BRD4; además, hoy se reconocen genes de solapamiento fenotípico como ANKRD11, MAU2, EP300 y otros. La prevalencia exacta sigue siendo incierta por subdiagnóstico de formas leves; las mejores estimaciones publicadas oscilan entre 1/10,000 y 1/100,000, y para la forma clásica EUROCAT estimó alrededor de 1/50,000.  El diagnóstico sigue siendo clínico + molecular. El consenso internacional de 2018 propone una puntuación con rasgos cardinales y sugestivos: ≥11 puntos con al menos 3 rasgos cardinales apoyan CdLS clásico; 9–10 puntos con al menos 2 cardinales, CdLS no clásico; y 4–8 puntos con al menos 1 cardinal indica estudio molecular. La primera línea hoy es NGS con panel multigénico o exoma/genoma; si el resultado en sangre es negativo pero la sospecha es alta, debe buscarse mosaicismo en fibroblastos, células bucales o epitelio urinario y considerar deleciones/duplicaciones de NIPBL.  No existe tratamiento curativo; el manejo es sintomático, anticipatorio y multidisciplinario. La carga clínica suele concentrarse en reflujo gastroesofágico/malrotación intestinal, dificultades de alimentación, pérdida auditiva, alteraciones visuales, cardiopatías congénitas, epilepsia, problemas ortopédicos y desafíos conductuales/comunicativos. La evidencia más sólida respalda el control agresivo del GERD, el soporte nutricional, la fisioterapia, la terapia ocupacional, la terapia del lenguaje y la comunicación aumentativa, además del tratamiento estándar dirigido por especialistas para epilepsia, audición, visión, cardiopatías, urología y salud mental. El pronóstico es variable: muchos pacientes llegan a la vida adulta, pero la morbilidad y la mortalidad tempranas siguen ligadas sobre todo a complicaciones respiratorias, gastrointestinales, cardíacas y anestésicas. El Dr. Francisco Gabino Zúñiga Rodríguez es médico cirujano por la Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo en Morelia, Mich., es médico especialista en Genética Médica egresado del Hospital Infantil de México "Federico Gómez" en la Ciudad de México y actualmente trabaja como médico adscrito en el Hospital de Alta Especialidad Ciudad Salud en Tapachula, Chiapas, México.Pon a prueba tus conocimientos en nuestro quiz: https://quizrare5.manus.spaceEncuentra más información en los siguientes sitios web:Cornelia de Lange Syndrome Foundation: https://www.cdlsusa.org/ORPHANET: https://www.orpha.net/es/disease/detail/199#:~:text=Es%20un%20s%C3%ADndrome%20poco%20frecuente,manos%20y%20los%20pies%20(desdeNIH: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13537/sindrome-de-cornelia-de-langeCornelia de Lange España: http://www.corneliadelange.es/wp-content/uploads/2019/12/Cornelia-de-Lange-Protocolo-2020.pdfGeneReviews: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1104/#CorneliaDeLangeSyndromeInternationalDay#DíaInternacionalSíndromeCorneliaDeLange #MayoRaro

Bienvenidas y bienvenidos a Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5. minutos! En este episodio con motivo del Día Internacional de la Talasemia, en el que comentaremos con el Dr. en C. Francisco Javier Perea Díaz, el interesante mundo de esta enfermedad hereditaria de la sangre.LLa talasemia es un grupo de enfermedades hereditarias de la hemoglobina. El cuerpo produce menos hemoglobina funcional, los glóbulos rojos transportan peor el oxígeno y aparece anemia crónica. Existen formas alfa y beta, con expresión clínica variable: desde portadores casi asintomáticos hasta talasemia mayor o dependiente de transfusiones. En los casos graves puede haber palidez, fatiga, retraso del crecimiento, ictericia, esplenomegalia, deformidades óseas, sobrecarga de hierro y daño cardiaco, hepático o endocrino si no se trata bien. El diagnóstico se basa en biometría hemática, índices eritrocitarios, frotis de sangre periférica, estudios de hemoglobina como electroforesis o HPLC, y pruebas genéticas para definir el tipo molecular, especialmente en familias en riesgo, diagnóstico prenatal o consejo genético. El tratamiento depende de la gravedad: observación y ácido fólico en formas leves; transfusiones periódicas, quelación de hierro y vigilancia de complicaciones en formas moderadas o graves; y, en casos seleccionados, trasplante de células madre hematopoyéticas o terapias génicas. Este día importa porque la talasemia no es solo “anemia”: exige tamizaje, sangre segura, tratamiento continuo y políticas de salud visibles.El Dr. Francisco Javier Perea Díaz es biólogo por la Universidad de Guadalajara, tiene una maestría y doctorado en Genética Humana por la misma Universidad y actualmente es investigador adscrito a la División de Genética del Centro de Investigación Biomédica - Centro Médico Nacional de Occidente del IMSS, en Guadalajara, Jalisco, México.Pon a prueba tus conocimientos en nuestro quiz: https://quizrare5.manus.spaceEncuentra más información en los siguientes sitios web:ORPHANET: https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Emg/Int/es/Talasemia_ES_es_EMG_ORPHA848.pdfFederación Internacional de Talasemias: https://thalassaemia.org.cy/ITD: https://internationalthalassaemiaday.org/about/the-day/CDC Thalassemia: https://www.cdc.gov/thalassemia/index.htmlNHLBI/NIH:https://www.nhlbi.nih.gov/health/thalassemia/diagnosisGeneReviews: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1426/WHO: https://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/eb118/b118_5-en.pdf#TalassemiaInternationalDay#DíaInternacionaldelaTalasemia#MayoRaro

En este episodio especial de Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos, conmemoramos el Día Internacional de Concientización sobre la Cistinosis junto a la Dra. Leticia Belmont Martínez, presidenta de la Academia Mexicana de Pediatría y apasionada investigadora de las enfermedades raras.La cistinosis es una enfermedad rara, genética, autosómica recesiva y lisosomal causada por variantes bialélicas en CTNS, gen que codifica la cistinosina, transportador que saca la cistina del lisosoma. Cuando falla, la cistina se acumula y cristaliza en células y tejidos, sobre todo en riñón y córnea, aunque también puede afectar músculo, tiroides, páncreas y sistema nervioso. La forma más común y grave es la cistinosis nefropática infantil, que suele aparecer en el primer año con síndrome de Fanconi renal: poliuria, polidipsia, deshidratación, vómitos, pérdida de electrolitos, glucosuria con glucosa normal, raquitismo y falla de medro. Sin tratamiento, progresa a enfermedad renal crónica avanzada en la infancia. El diagnóstico se sospecha por la clínica y se confirma con cistina elevada en leucocitos, lámpara de hendidura para cristales corneales y estudio molecular de CTNS. El tratamiento no cura, pero cambia el pronóstico: cisteamina oral de por vida, cisteamina oftálmica, reposición de agua, bicarbonato, electrolitos, fosfato, soporte nutricional y vigilancia nefrológica, oftalmológica y endocrina. En falla renal puede requerirse diálisis o trasplante, pero la terapia sistémica debe continuar.La fecha del 7 de mayo fue elegida por organizaciones de pacientes como la Cystinosis Research Network, en referencia a la deleción de 57 kb en el gen CTNS, una de las variantes más frecuentes. Este día busca visibilizar la importancia del diagnóstico temprano, el apoyo a las familias y el impulso a la investigación hacia una cura definitiva.Pon a prueba tus conocimientos en nuestro quiz: https://quizrare5.manus.spaceEncuentra más información en los siguientes sitios web:Cistinosis Research Network: https://cystinosis.org/ERKNet: https://www.erknet.org/guidelines-pathways/metabolic-stone-disorders/cystinosisNORD: https://rarediseases.org/rare-diseases/cystinosis/?utm_source=chatgpt.comOrphaNet: https://www.orpha.net/es/disease/detail/213Sociedad Española de Nefrología: https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-cistinosis-674#Cistinosis #EnfermedadesRaras #RareSpotlights #DíaInternacionalDeLaCistinosis #CystsinosisAwarenessDay 

Bienvenidas y bienvenidos al podcast Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos. Hoy es 6 de mayo y se conmemora el Día Mundial de la Osteogénesis Imperfecta, una enfermedad rara que afecta los huesos y el tejido conectivo; para hablar de este importante día tenemos como invitada a la Dra. Carmen Araceli Arellano ValdezEl Día Mundial de la Osteogénesis Imperfecta, también conocido como Wishbone Day o Día Internacional de la OI, se conmemora cada 6 de mayo. La fecha está documentada por la Osteogenesis Imperfecta Federation Europe y la Brittle Bone Society; surgió como iniciativa de voluntarios en Australia y se celebra desde 2010 para visibilizar la voz, los retos y los derechos de quienes viven con esta condición. La osteogénesis imperfecta (OI) es un grupo de trastornos genéticos del tejido conectivo, también conocidos como “huesos de cristal”. Su rasgo central es la fragilidad ósea, con fracturas ante traumatismos mínimos o incluso sin causa aparente. En muchos casos se relaciona con variantes en genes del colágeno tipo I, sobre todo COL1A1 y COL1A2, aunque existen formas genéticamente heterogéneas. La gravedad es muy variable: algunas personas tienen pocas fracturas y una vida casi normal; otras presentan fracturas prenatales, deformidades óseas, baja talla, escoliosis, dolor crónico, dentinogénesis imperfecta, hiperlaxitud, escleras azules, pérdida auditiva y complicaciones respiratorias. El diagnóstico combina historia clínica, exploración física, antecedentes familiares, radiografías y estudios de imagen; se confirma mediante pruebas genéticas cuando se identifica una variante causal. En casos graves puede sospecharse desde el ultrasonido prenatal. No existe cura definitiva. El tratamiento busca reducir fracturas, dolor y discapacidad mediante un manejo multidisciplinario: fisioterapia y terapia ocupacional, ejercicio de bajo impacto, vitamina D si hay deficiencia, bifosfonatos en casos seleccionados, órtesis, cirugía ortopédica con clavos intramedulares cuando esté indicado, manejo dental, auditivo y respiratorio, apoyo psicológico y consejo genético. El 6 de mayo se usa el color amarillo, símbolo de optimismo y de un futuro positivo.La Dra. Carmen Araceli Arellano Valdez es médica cirujana por la Universidad de Guadalajara; es internista pediatra y reumatóloga pediatra egresada del Hospital Infantil de México "Federico Gómez" y de la Universidad Nacional Autónoma de México en Ciudad de México. Actualmente labora como médica adscrita al servicio de Medicina Interna de la UMAE Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente -IMSS en Guadalajara, Jalisco.Te invitamos a realizar el quiz de 5 preguntas sobre este episodio en el siguiente enlace: https://quizrare5.manus.space/Encuentra más información en los siguientes sitios web:ORPHANET: https://www.orpha.net/es/disease/detail/666#:~:text=Es%20una%20displasia%20%C3%B3sea%20primaria,La%20gravedad%20cl%C3%ADnica%20es%20heterog%C3%A9nea.OI Scielo México: https://www.scielo.org.mx/pdf/bmim/v76n6/1665-1146-bmim-76-06-259.pdfOI ReumaPed: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/30_osteogenesis_imp.pdfAngelitos de Cristal México: https://angelitosdecristal.org/Facebook Fundación Ahuce: https://www.facebook.com/FundacionAhuceFacebook Osteogenesis Imperfecta Foundation: https://www.facebook.com/OsteogenesisImperfectaFoundation#OsteogenesisImperfectaWorldDay#DíaMundialOsteogénesisImperfecta#wishboneday#MayoRaro

Bienvenidas y bienvenidos a Rare 5, Rare Spotlights:explorando enfermedades raras en 5 minutos. El 5 de mayo se conmemora el Día Internacional del Síndrome Cri du Chat y, en este episodio, nos sumergiremos en las profundidades de este síndrome genético poco común, descubierto por primera vez en 1963 y, desde entonces, objeto de investigación, comprensión y apoyo. En esta ocasión nos acompaña el Dr. Luis Daniel Campos Acevedo.El síndrome Cri du Chat fue identificado por primera vez por el genetista francés Jérôme Lejeune y sus colegas. El nombre "Cri du Chat" se traduce del francés como "llanto de gato", en referencia al característico llanto agudo que emiten los bebés con este síndrome, similar al maullido de un gato. Esta es una enfermedad genética rara causada por la pérdida de un fragmento del brazo corto del cromosoma 5, por eso también se conoce como 5p- o “síndrome del maullido del gato”. Se manifiesta con llanto agudo característico en la infancia, retraso del desarrollo, discapacidad intelectual, microcefalia, hipotonía y rasgos faciales particulares; la gravedad varía según el tamaño y la localización de la deleción. El diagnóstico puede sospecharse por la evaluación clínica y confirmarse mediante estudios cromosómicos, como cariotipo o FISH, o pruebas genéticas más amplias; en algunos casos, también puede detectarse antes del nacimiento mediante amniocentesis. No existe una cura, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar el desarrollo mediante intervención temprana, fisioterapia, terapia del lenguaje, terapia ocupacional, apoyo educativo y, cuando hace falta, cirugía para defectos asociados, como cardiopatías o paladar hendido.Acompáñennos en un viaje a través de las vidas de quienes están afectados por esta condición, donde cada día es una aventura llena de desafíos y de logros extraordinarios. La fecha del 5 de mayo se ha establecido como un día para crear conciencia sobre esta condición, promover la investigación médica y brindar apoyo a las personas afectadas y sus familias. Es una oportunidad para educar al público sobre los desafíos únicos que enfrentan las personas con síndrome de cri du chat y fomentar la comprensión y la inclusión en la sociedad. En este día, se llevan a cabo eventos, campañas de sensibilización, charlas educativas y otras actividades para destacar la importancia de apoyar a quienes viven con esta condición genética.El Dr. Luis Daniel Campos Acevedo es médico genetista egresada de la Universidad Autónoma de Nuevo Léon, en Monterrey, N.L. Es médico Adscrito al departamento de Genética del Hospital Universitario "José Eleuterio González" de la UANL.Te invitamos a realizar el quiz de 5 preguntas sobre este episodio en el siguiente enlace: https://quizrare5.manus.space/Encuentra más información en los siguientes sitios web:FivePminus Society: https://fivepminus.org/Fundación 5p-: https://fundacionsindrome5p.org/CriDuChat Australia: https://criduchat.org.au/ORPHANET: https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pro/es/SindromeCriDuChat.pdfStatPerls: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482460/#:~:text=Cri%2Ddu%2Dchat%20is%20a%20rare%20genetic%20disorder%20caused%20by,high%2Dpitched%2C%20monotonous%20cry.#Criduchatawarenessday #5pminussyndrome#diainternacionalcriduchat#MayoRaro

En Rare 5 nos sumamos a la conmemoración del Star Wars Day, este 4 de mayo, con dos episodios especiales titulados “May the rare be with you”: una primera parte de nivel general y una segunda de nivel experto.El Star Wars Day se celebra cada 4 de mayo por el juego de palabras “May the Fourth be with you”, inspirado en la frase icónica “May the Force be with you”. Lo que comenzó como una celebración impulsada por los fans se ha convertido en una fecha cultural global en torno a la saga. Para esta misión galáctica reunimos a nuestro propio Consejo Jedi Genómico, integrado por Conrado Uria, Jazmín Arteaga, Ingrid Medina, Beatriz de la Fuente y José Elías García. Cinco voces, cinco miradas y una misma causa: usar la ciencia, la comunicación y la comunidad para visibilizar las enfermedades raras desde una perspectiva distinta.Star Wars nos ofrece una gramática emocional perfecta para hablar de este tema: búsqueda, incertidumbre, linaje, tecnología, comunidad, resistencia, esperanza y mentoría. No se trata de disfrazar la medicina como ciencia ficción, sino de usar una cultura compartida para explicar mejor una realidad compleja. Porque, seamos honestos: muchas familias con enfermedades raras conocen muy bien lo que significa viajar por una galaxia sanitaria donde el mapa está incompleto.Las enfermedades raras son, individualmente, poco frecuentes, pero, colectivamente, enormes. Se estima que afectan a cerca de 300 millones de personas en el mundo. Además, un análisis basado en datos de Orphanet identificó 6,172 enfermedades raras, de las cuales 71.9% son genéticas y 69.9% tienen inicio exclusivamente pediátrico. Aquí está el puente narrativo: en Star Wars, muchos personajes inician su camino sin saber del todo quiénes son, de dónde vienen ni qué significa su historia familiar. En enfermedades raras, muchas familias viven algo parecido: años de búsqueda diagnóstica, múltiples especialistas, estudios inconclusos, variantes inciertas y la sensación de estar en el borde exterior de un sistema de salud que todavía no sabe cómo responder.En la segunda parte entraremos al hiperespacio de la conversación: genética, bioética, inteligencia artificial, linajes, herencia, tecnología, medicina genómica y enfermedades raras. Este episodio permitirá hablar de uno de los grandes temas de la medicina contemporánea: cómo interpretar la información genética sin convertirla en un destino. Star Wars habla de linajes, herencias poderosas y profecías, pero la genética humana nos recuerda algo fundamental: heredar una variante no equivale a heredar una historia cerrada. En enfermedades raras, el diagnóstico genómico puede cambiar vidas, pero también exige prudencia: interpretación responsable de variantes, correlación fenotipo-genotipo, acompañamiento clínico, asesoramiento genético, bioética, acceso equitativo y una conversación honesta sobre lo que la tecnología puede —y no puede— resolver.La Fuerza, en este contexto, no es magia. Es conocimiento, diagnóstico oportuno, datos bien interpretados, familias escuchadas, redes de colaboración y ciencia puesta al servicio de las personas. Este 4 de mayo, que la Fuerza —y la ciencia bien explicada— nos acompañen. Porque en enfermedades raras, cada diagnóstico correcto, cada familia escuchada, cada historia compartida y cada dato bien interpretado pueden ser una pequeña rebelión contra la indiferencia.#MayTheRareBeWithYou#MayoRaro

¡Bienvenidas y bienvenidos a un nuevo episodio de Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos! En esta ocasión, conmemoramos el Día Internacional de Concientización sobre la Hipercolesterolemia Familiar Homocigota, que se celebra cada 4 de mayo. Para hablar sobre este importante tema, nos acompaña Estefany Sedeño Lara, presidenta de la Asociación Mexicana de Hipercolesterolemia Familiar.La hipercolesterolemia familiar homocigota es una enfermedad genética muy rara y especialmente grave por su capacidad de elevar de manera extrema el colesterol LDL desde etapas muy tempranas de la vida. La campaña ha sido promovida por redes y fundaciones internacionales vinculadas a la salud cardiovascular y a la defensa de los pacientes, con el objetivo de mejorar el reconocimiento clínico de la enfermedad, acelerar el diagnóstico y facilitar el acceso oportuno al tratamiento. La relevancia de esta fecha radica en que la HoFH suele subdiagnosticarse, pese a que puede manifestarse desde la infancia con xantomas cutáneos, enfermedad valvular, aterosclerosis acelerada y eventos cardiovasculares precoces. El diagnóstico requiere sospecha clínica, medición de LDL, evaluación de antecedentes familiares y, cuando es posible, confirmación genética. El tratamiento habitualmente combina dieta, estatinas de alta intensidad, ezetimiba, inhibidores de PCSK9 en casos seleccionados, aféresis de lipoproteínas y terapias especializadas según disponibilidad y respuesta. Adicionalmente, un nuevo tratamiento específico, evenicumab, está disponible para el tratamiento de pacientes pediátricos. Por ello, el 4 de mayo funciona no solo como una fecha simbólica, sino también como una oportunidad para promover el tamizaje familiar en cascada, la educación médica y las políticas de acceso para las personas con una enfermedad rara que requiere atención temprana y continua.Te invitamos a realizar el quiz de 5 preguntas sobre este episodio en el siguiente enlace: https://quizrare5.manus.space/Encuentra más información en los siguientes sitios web:FH MEXICO: https://fhmexico.incmnsz.mx/World Heart Federation: https://world-heart-federation.org/news/it-is-time-to-screen-for-homozygous-familial-hypercholesterolemia-in-the-united-states/ Global Heart Hub: https://globalhearthub.org/uniting-for-hofh-awareness-on-may-the-4th/FH Europe Foundation, HoFH Awareness Day: https://fhef.org/hofh-awareness-day/ Family Heart Foundation, FH Awareness Day: https://familyheart.org/fh-awareness-day American Heart Association: https://www.heart.org/en/health-topics/cholesterol/genetic-conditions/homozygous-fhGo Red for Women en español: https://www.goredforwomen.org/es/health-topics/cholesterol/genetic-conditions/homozygous-fhAmerican College of Cardiology: https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2022/02/18/18/04/homozygous-familial-hypercholesterolemia NCBI Bookshelf, StatPearls: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556009/#HipercolesterolemiaFamiliar #EnfermedadesRaras #SaludCardiovascular